Churg-Strauss-Syndrom

Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der kleinen und mittleren Arterien im Körper verursacht. Churg-Strauss ist heute als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bekannt.

Zellen des Immunsystems, sogenannte Eosinophile, die normalerweise an der allergischen Reaktion des Körpers beteiligt sind, beginnen sich zu vermehren und verursachen Schäden. Es kann die meisten Organe im Körper betreffen. Am häufigsten verursacht es Asthma, eine Nebenhöhlenentzündung oder einen Ausschlag. Es kann aber auch zu einer Reihe anderer Symptome führen.

EGPA wird mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem unterdrücken. Menschen benötigen möglicherweise ein bis zwei Jahre lang eine Behandlung, manche sogar für den Rest ihres Lebens. Ohne Behandlung kann es zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.

Die häufigsten Symptome

EGPA kann viele verschiedene Symptome haben. Es gibt drei Hauptphasen der Krankheit, aber nicht jeder erlebt klare Phasen. Wenn jemand klare Phasen hat, passieren diese oft in dieser Reihenfolge:

Prodromalphase ist das früheste. Leute habenAsthma, saisonale Allergien oder Heuschnupfen und andere Probleme im Zusammenhang mit Allergien. In dieser Phase ist es schwierig, EGPA zu diagnostizieren, da diese Symptome (wie Asthma) so häufig auftreten. Die meisten Menschen mit Asthma haben kein EGPA.

Eosinophile Phase Dies ist der Fall, wenn es zu einem Anstieg der Eosinophilen kommt, einer Art weißer Blutkörperchen, die bei der allergischen Reaktion helfen. Diese Zellen können in Organe eindringen, insbesondere in die Lunge und den Verdauungstrakt. Dies kann zu Symptomen wie Kurzatmigkeit, Husten, Magenschmerzen und Durchfall führen.

Der zeitliche Verlauf der Phasen variiert, Asthma tritt jedoch häufig 8 bis 10 Jahre vor der nächsten Phase (vaskulitische Phase) auf.

Vaskulitische Phaseist durch eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) gekennzeichnet. Eine chronische Vaskulitis kann zu einer Verengung der Blutgefäße führen und den Blutfluss zu Ihren Organen blockieren oder verlangsamen.

Menschen in dieser Phase können unter Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit leiden. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, treten weitere Symptome auf. Dazu gehören rote/lila erhabene Hautbeulen oder Schmerzen, Taubheitsgefühl und/oder Schwäche in einem bestimmten Bereich des Körpers.

Ursachen von EGPA

Aus unklaren Gründen verhält sich das Immunsystem abnormal. Es gibt zwei Hauptprobleme. Das erste ist, dass Ihr Körper beginnt, viele Eosinophile zu produzieren, die dann in Teile des Körpers eindringen.

Zweitens produziert Ihr Körper Antikörper, die das Immunsystem dazu veranlassen, gesunde Zellen anzugreifen. In späteren Stadien der Krankheit kann es zu einer Entzündung Ihrer Blutgefäße kommen.

Es ist nicht bekannt, was diese Immunantwort auslöst. Bestimmte genetische Unterschiede können Ihr EGPA-Risiko erhöhen. Die meisten Menschen mit EGPA leiden fünf bis zehn Jahre lang an Asthma, bevor sie das fortgeschrittenste Stadium der Krankheit erreichen. Die überwiegende Mehrheit der Menschen mit Asthma entwickelt jedoch nie EGPA.

Nächste Schritte

Die meisten Menschen mit EGPA leiden viele Jahre lang an scheinbar normalem Asthma, bevor sie an EGPA erkranken. Wenn Sie Asthma haben und andere oben aufgeführte Symptome entwickeln (einschließlich unkontrolliertem Asthma trotz Medikamenten, chronischen Nebenhöhlenproblemen, Hautausschlägen), sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt.

Sie können sich dafür entscheiden, einige Blutuntersuchungen durchzuführen. Wenn sie wegen EGPA besorgt sind, werden Sie zu einem Spezialisten überwiesen, zum Beispiel zu einem Rheumatologen (oder einem Lungenarzt, wenn Ihre Lunge betroffen ist).

Behandlung von EGPA

Eine Behandlung ist notwendig, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und möglicherweise Schäden an Organen rückgängig zu machen. Menschen mit schwerer EGPA-Erkrankung werden oft mit einem starken Medikament behandelt, das das Immunsystem unterdrückt. Abhängig davon, welches Medikament ein Arzt wählt, kann die Behandlung 1 bis 2 Jahre dauern.

Sobald das Immunsystem geschwächt ist, kommt häufig eine langfristige Erhaltungstherapie zum Einsatz. Dadurch wird verhindert, dass das Immunsystem wieder überaktiv wird.

Medikament

• Steroide (z. B. Prednison, Methylprednisolon) werden häufig in hohen Dosen zur Unterdrückung der Immunantwort eingesetzt. Sie können auch langfristig in niedrigeren Dosen eingenommen werden. Da Steroide jedoch eine Reihe von Nebenwirkungen haben, wird Ihr Arzt eine Langzeitanwendung so weit wie möglich vermeiden.
• Cyclophosphamid ist eine intravenöse (IV) Infusion. Manchmal verwenden Ärzte dies zusätzlich zu Steroiden bei Menschen mit schwerer EGPA. Es wird nicht langfristig gegeben.
• Azathioprin wird verwendet, nachdem EGPA in Remission eintritt, um die Aufrechterhaltung der Remission zu unterstützen. Es wird nach einer Behandlung mit Steroiden oder Cyclophosphamid angewendet. Es ist oft die Langzeitmedikation, die von Ärzten bevorzugt wird.
• Methotrexat kann anstelle von Azathioprin verwendet werden, um das Immunsystem langfristig nach einer Behandlung mit Steroiden oder Cyclophosphamid zu unterdrücken. Allerdings kann Methotrexat Nebenwirkungen in der Lunge haben. Dadurch kann es schwierig sein, festzustellen, ob bei Ihnen schlimmere EGPA-Symptome oder Nebenwirkungen des Medikaments selbst auftreten.
• Leflunomid wird manchmal nach einer Remission als Erhaltungstherapie eingesetzt.
• Mepolizumab wird zur Behandlung von schwerem Asthma eingesetzt. Es trägt auch dazu bei, die Menge an Steroiden zu senken, die Sie benötigen.
• Inhalierte Steroide werden häufig zur Behandlung von Asthma eingesetzt. Sie können auch Asthmasymptome bei Menschen mit EGPA lindern.

Nachverfolgen

EGPA ist eine chronische Erkrankung, die ohne Behandlung schwere gesundheitliche Probleme verursachen kann. Wenn Sie an EGPA leiden, ist es wichtig, regelmäßig Ihren Facharzt aufzusuchen.