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Kupfermangel

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Written by Tim Becker, MD.
Resident Physician, The Mount Sinai Hospital
Last updated March 22, 2022

Kupfermangel-Quiz

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Kupfer ist ein natürliches Element, das in einer Vielzahl von Körperproteinen vorkommt. Ein Kupfermangel kann zu Müdigkeit, Schwäche und anderen, schwerwiegenderen Symptomen führen.

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Was ist Kupfermangel?

Kupfer ist ein natürliches Element, das für viele tägliche Prozesse des Körpers notwendig ist. Obwohl es im Körper in geringen Mengen vorkommt,Kupfer ist entscheidend für dieordnungsgemäße Funktion des Nerven-, Muskel-Skelett- und Immunsystems sowie die Bildung roter Blutkörperchen. Ein Mangel oder eine unzureichende Menge an Kupfer kann auf eine schlechte Ernährung, eine Malabsorption oder eine Erbkrankheit zurückzuführen sein.

Wenn Ihr Kupfermangel erworben wird, kann es zu Müdigkeit, Blässe, häufigen Infektionen, neurologischen Defiziten sowie Knochen- und Herz-Kreislauf-Problemen kommen. Wenn der Kupfermangel bei Ihnen oder Ihrem Kind vererbt ist, können ausgeprägte Gesichtszüge und krauses Haar, Gedeihstörungen, schwache Muskeln, Krampfanfälle und Hypopigmentierung auftreten.

Ein erworbener Kupfermangel kann in der Regel durch Nahrungsergänzungsmittel und eine richtige Ernährung behoben werden. Allerdings sind die Auswirkungen eines angeborenen Kupfermangels oft dauerhaft.

Sie sollten Ihren Hausarzt aufsuchen, um die Diagnose zu bestätigen und Kupferpräparate zu besprechen.

Symptome eines Kupfermangels

Die Symptome variieren und wirken sich unterschiedlich auf die Körpersysteme aus, je nachdem, ob Ihr Kupfermangel erworben oder vererbt ist. Ein erworbener Kupfermangel bei Erwachsenen führt zu hämatologischen und immunbezogenen Symptomen, neurologischen und sensorischen Symptomen uswgewebebedingte Symptome.

Hämatologische und immunbedingte Symptome

Hämatologisch oder mit dem Blut verbunden, hängt mit Kupfer zusammen, da Kupfer ein wesentlicher Bestandteil der körpereigenen Verarbeitung von Eisen ist. Eisen ist für die Produktion roter Blutkörperchen notwendig. Daher kann dies weitreichende Auswirkungen haben, wie zum Beispiel:

  • Anämie: Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen führt dazuErmüdung UndBlässe (Blässe), die sich durch eine Eisenergänzung nicht bessern.
  • Häufige Infektionen: Dies ist auf eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie) zurückzuführen.

Neurologische und sensorische Symptome

Kupfer spielt eine wichtige Rolle bei der Produktion und Aufrechterhaltung von Myelin, einer Substanz, die die Nerven umhüllt und die Signalübertragung im gesamten Nervensystem (Neurotransmission) erleichtert. Ein kupferhaltiges Enzym wandelt außerdem den Neurotransmitter Dopamin in den Neurotransmitter Noradrenalin um. Kupfermangel kann Folgendes zur Folge haben:

  • Periphere Neuropathie: Schwäche, Taubheitsgefühl und Schmerzen sind meist in Händen und Füßen zu spüren.
  • Myelopathie: Defekte des Rückenmarks, die zu einer verminderten Körperfunktion, Schmerzen und Schwäche führen können.
  • Falsche Synthese von Neurotransmittern: Beispielsweise kann ein Mangel an Dopamin das Lustgefühl oder das Verständnis von Belohnungen hemmen.

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Gewebebedingte Symptome

Ein kupferabhängiges Enzym vermittelt die Verbindung von Kollagen und Elastin, was die Bildung von starkem und flexiblem Bindegewebe ermöglicht. Kupfermangel kann Folgendes zur Folge haben:

  • Brüchige Knochen: Dies ist auf eine gestörte Knochenverkalkung zurückzuführen.
  • Herz-Kreislauf-Probleme: Dazu gehören Blutgefäßschwäche und Herzanomalien (Kardiomyopathie).

Symptome eines angeborenen Kupfermangels

Kinder mit angeborenem Kupfermangel können darunter leidenfolgende Symptome:

  • "Verrückte Frisur: Das Haar wirkt spärlich, stählern, wirr oder kraus.
  • Gedeihstörung: Kinder können schwer zu ernähren sein und eine Gewichtszunahme und ein geringeres Wachstum als erwartet verzeichnen.
  • Gesichtszüge: Das Gesicht kann pummelig mit rosigen Wangen und schlaffer Haut erscheinen.
  • Schwache Muskulatur (Hypotonie): Ein niedriger Muskeltonus kann zu einem „schlaffen“ Aussehen führen.
  • Schwere geistige Behinderung und Entwicklungsverzögerung: Kupfer ist für die Entwicklung des Gehirns unerlässlich. Kinder mit Menkes-Krankheit können Meilensteine (z. B. Sitzen und Gehen) in einem späteren Alter als normal erreichen und sind häufig kognitiv beeinträchtigt und scheinen besonders zu seinreizbar.
  • Anfälle: Auch aufgrund einer abnormalen Gehirnentwicklung können bei Kindern Episoden von Zittern, Starrheit und einem veränderten Geisteszustand auftreten.
  • Hypopigmentierung: Melanin, das für die Farbe von Haaren, Haut und Augen eine Rolle spielt, ist auf ein kupferhaltiges Enzym angewiesen.

Kupfermangel verursacht

Erworbener Kupfermangel wird häufig durch eine Kombination aus Ernährung, Nährstoffmangel oder unzureichendem Magen-Darm-Umfeld verursacht, das durch eine Krankheit oder Operation verursacht werden kann. Der vererbte Kupfermangel ist weitgehend genetisch bedingt; Einzelheiten zu seiner Prävalenz werden ebenfalls in diesem Abschnitt beschrieben.

Ernährungsbedingte Ursachen

Ein erworbener Kupfermangel ist ebenso selten wie der vererbte Typ, da unser Körper so wenig Kupfer benötigt. Die meisten Menschen können ihren täglichen Bedarf durch eine typische Ernährung decken. Zu den Umständen, unter denen ein Kupfermangel in der Nahrung auftritt, gehören jedoch:

  • Proteinmangel im Kindesalter: Säuglinge, die nur mit Kuhmilchnahrung gefüttert werden, erhalten möglicherweise nicht ausreichend Kupfer.
  • Überschüssiges Zink: Zink beeinträchtigt die Aufnahme von Kupfer. Eine tägliche Zinkaufnahme von mehr als 50 mg/Tag über einen längeren Zeitraum kann zu einem Kupfermangel führen.
  • Anhaltender Durchfall bei Säuglingen: Säuglinge mit persistierenderDurchfall kann möglicherweise nicht ausreichend essentielle Nährstoffe aufnehmen.
  • Total parenterale Ernährung (TPN): Manche Menschen mit schwerer Krankheit können nicht oral essen und Nährstoffe nicht über den Darm aufnehmen. Stattdessen kann ihnen eine Ernährung über intravenöse Formeln verschrieben werden. Allerdings enthält die TPN-Formel manchmal nicht ausreichend Kupfer, sodass Menschen einen Kupfermangel entwickeln können, wenn sie über einen längeren Zeitraum auf die Formel angewiesen sind.

Magen-Darm-Erkrankung

Bestimmte Magen-Darm-Erkrankungen beeinträchtigen die Fähigkeit des Darms, wichtige Nährstoffe, einschließlich Kupfer, aufzunehmen. Das beinhaltet:

  • Zöliakie: Eine Krankheit, bei der sich die Darmschleimhaut durch Gluten entzündet.
  • Mukoviszidose: Eine genetische Erkrankung, die die Lunge und das Magen-Darm-System betrifft.
  • Kurzdarmsyndrom: Dies geschieht nach einer chirurgischen Entfernung des Darms aufgrund einer schweren Kinderkrankheit.

Operation

Nährstoffmangel, B. Vitamin B12, sind ebenfalls häufig vorhanden. Diese können durch Operationen wie die folgenden verschlimmert werden:

  • Adipositaschirurgie: Abnehmoperationen wie Magenband oder Gastrektomie können die Aufnahme von Nährstoffen stören.
  • Andere Magenoperationen: Dazu gehören verschiedene Operationen, beispielsweise bei Krebs, die ebenfalls die Resorption beeinträchtigen können.

Angeborener Kupfermangel (Menkes-Krankheit)

Zu den Einzelheiten des vererbten (genetischen) Kupfermangelzustands gehören:

  • Selten: Es kommt bei einer von 100.000 Geburten vor.
  • Vorkommen bei Männern: Das Gen wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Es kann in Familien vorkommen; Allerdings hat ein Drittel der Betroffenen keine Familienanamnese (De-novo-Mutationen).
  • Genetische Mutationen: Diese wurden im ATP7A-Gen gefunden, das Anweisungen zur Herstellung eines Proteins enthält, das den Kupferspiegel im Körper reguliert. Ohne ein ordnungsgemäß funktionierendes Protein wird Kupfer nicht im ganzen Körper verteilt und ist daher nicht dort verfügbar, wo es dringend benötigt wird, beispielsweise im KörperGehirn, Knochen und Blutgefäße.
  • Früher Tod bei Kindern: Die meisten betroffenen Jungen sterben vor dem dritten Lebensjahr aufgrund der Störung wesentlicher Entwicklungsprozesse. Allerdings leben einige betroffene Jungen später im Kindesalter.

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Behandlungsmöglichkeiten und Vorbeugung bei Kupfermangel

In manchen Fällen, etwa bei der Menkes-Krankheit, sind Schäden, die durch Kupfermangel entstanden sind, weitgehend irreversibel. Es wurde jedoch festgestellt, dass es bei der Vorbeugung neurologischer Defizite erfolgreich ist, wenn die Behandlung vor dem zweiten Lebensmonat begonnen wird. In erworbenen Fällen wie Neuropathie oder Anämie infolge von Kupfermangel wurde eine Kupferergänzung mit einer Verbesserung der Symptome und der Lebensqualität in Verbindung gebracht.

Empfohlene Kupferzufuhr

Für Menschen mit normaler Absorption empfiehlt das Institute of Medicine FolgendesTagesmengen:

  • Kinder (1 bis 3 Jahre): 340 µg/Tag
  • Kinder (4 bis 8 Jahre): 440 µg/Tag
  • Kinder (9 bis 13 Jahre): 700 µg/Tag
  • Jugendliche (14 bis 18 Jahre): 890 µg/Tag
  • Erwachsene (ab 19 Jahren): 900 µg/Tag
  • Schwangere Weibchen: 1.000 µg/Tag
  • Stillende Weibchen: 1.300 µg/Tag

Kupfer kommt in Lebensmitteln vor

Kupfer ist in einer Vielzahl von Lebensmitteln enthalten. Der Bedarf an Kupfer und anderen lebenswichtigen Vitaminen und Mineralstoffen lässt sich am besten durch eine abwechslungsreiche Ernährung deckengesunde Lebensmittel. Zu den kupferreichen Lebensmitteln gehören:

  • Austern, Krabben und andere Schalentiere
  • Vollkorn
  • Bohnen
  • Nüsse: Wie Haselnüsse und Erdnüsse
  • Kartoffeln
  • Niere und Leber
  • Dunkles Blattgemüse: Wie Spinat
  • Schokolade

Kupferpräparate

Abhängig von Ihrer Erkrankung kann Ihr Arzt eine Kupferergänzung mit Medikamenten entweder oral oder intravenös empfehlen, wie zum Beispiel:

  • Kupfersulfat: Kupferpräparate, die oral verabreicht werden können
  • Kupferhistidin: Bei Menschen mit eingeschränkter Fähigkeit, Kupfer im Magen und Darm aufzunehmen, kann eine Form von Kupfer intravenös verabreicht werden

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Wann sollte bei Kupfermangel eine weitere Beratung in Anspruch genommen werden?

Wenn bei Ihnen eine entsprechende Erkrankung vorliegt und Symptome eines Kupfermangels auftreten, sollten Sie einen Arzt aufsuchen.

Wenn Sie an Anämie leiden oder an einer anderen Magen-Darm-Erkrankung leiden

Die Symptome eines Kupfermangels sind im Allgemeinen vage und unspezifisch. Wenn Sie jedoch Müdigkeit verspüren undSchwäche, oder an einer Anämie leiden, die sich durch eine Eisenergänzung nicht bessert, und an einer anderen Magen-Darm- oder Ernährungsstörung leiden, fragen Sie Ihren Arzt, ob ein Kupfermangel möglicherweise dazu beiträgt. Ihr Arzt kann Tests anordnen, um Ihren Kupfer- und Coeruloplasminspiegel (kupferbindendes Protein) zu bestimmen.

Fragen, die Ihr Arzt möglicherweise stellen wird, um einen Kupfermangel festzustellen

  • Wie lange bestehen Ihre Gehschwierigkeiten schon?
  • Haben sich Ihre Gehschwierigkeiten verbessert oder verschlechtert?
  • Sind Ihre Schwierigkeiten beim Gehen konstant oder kommen und gehen?
  • Wie schwierig ist das Gehen?
  • Haben Sie sich müder als sonst, lethargisch oder erschöpft gefühlt, obwohl Sie normal viel geschlafen haben?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

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