Síndrome de Goodpasture: comprender los síntomas, las causas y la importancia del tratamiento

¿Qué es el síndrome del buen pasto?

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a sus propios tejidos. Normalmente, su cuerpo produce anticuerpos (proteínas que le indican al sistema inmunitario que ataque) para combatir las infecciones. El síndrome de Goodpasture se caracteriza poranticuerpos que se dirigen a proteínas específicas encuentra en los pulmones y los riñones. El síndrome puede ser lento o progresar rápidamente y, sin tratamiento, puede provocar una hemorragia potencialmente mortal en los pulmones (hemorragia pulmonar) o insuficiencia renal.

Los síntomas pueden ser generales al principio e incluir fatiga, debilidad, náuseas, pérdida de apetito y piel pálida, y luego progresar para incluir síntomas pulmonares como tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho o tos con sangre, así como síntomas renales como dolor al orinar, disminución de la micción, sangre en la orina, presión arterial alta e hinchazón.

El tratamiento incluye medidas para reducir el daño a los pulmones y los riñones, reemplazar la función renal y apoyo adicional.

Debe buscar atención médica inmediata en una clínica de atención urgente o en la sala de emergencias, ya que este síndrome es fatal a menos que se diagnostique y trate rápidamente.

Síntomas del síndrome del buen pasto

Los síntomas a menudo se desarrollan rápidamente durante varios días o semanas, pero pueden desarrollarse más lentamente durante muchos meses.

Síntomas principales

Los síntomas vagos e incómodos son los más comunes, especialmente al principio del síndrome. Éstas incluyen:

• Fatiga: Sentir que tiene poca energía y se cansa fácilmente
• Debilidad: Pérdida generalizada de fuerza.
• Náuseas: Sentirse mal del estómago
• Pérdida de apetito: Esto puede conducir a una pérdida de peso no planificada con el tiempo.
• Piel pálida: La pérdida de sangre puede provocar una piel pálida debido a un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia).

Síntomas pulmonares (pulmonares)

Estos ocurren antes o al mismo tiempo quesíntomas renales en más de dos tercios de los casos. En una minoría de casos, el síndrome afecta solo a los pulmones o solo a los riñones. Los síntomas pulmonares también pueden ocurrir meses antes que los síntomas renales.

• Tos seca frecuente
• Tos con sangre (hemoptisis): Esto puede variar desde unas pocas manchas hasta cantidades excesivas de sangre.
• Dificultad para respirar: La sangre y el líquido en los pulmones pueden provocar dificultad para respirar.
• Dolor en el pecho

Causas del síndrome de goodpasture

El ataque autoinmune en los pulmones y los riñones ocurre cuando los anticuerpos (anticuerpos anti-membrana basal glomerular, anticuerpos anti-GBM) circulan y marcan las membranas o los vasos de los pulmones y los riñones para que las células inmunitarias los dañen. Las estructuras de filtrado de los riñones (glomérulos) pueden dañarse, a veces de forma tan grave que los riñones ya no pueden realizar sus funciones vitales (insuficiencia renal). El tejido pulmonar también suele dañarse, sin embargo, este daño suele ser temporal.

disparadores

Enfermedades autoinmunes a menudo resultan de una combinación de factores ambientales y genéticos. Las exposiciones que pueden precipitar un ataque autoinmune incluyen:

• Infecciones respiratorias: Las infecciones virales, como la gripe, a veces preceden al síndrome de Goodpasture y pueden sobreactivar el sistema inmunológico. La neumonía también puede conducir raramente al síndrome.
• Exposiciones químicas: Esto puede incluir hidrocarburos como la gasolina, productos químicos de limpieza en seco, herbicidas como el paraquat y tintes para el cabello.
• De fumar

Quién se ve afectado con más frecuencia

Los grupos más comúnmente afectados por el síndrome de Goodpasture incluyen los siguientes.

• Adultos más jóvenes: 20 a 30 años
• Adultos mayores: mayores de 60 años
• Hombres
• caucásicos
• Aquellos con enfermedades inflamatorias: El síndrome de Goodpasture a veces coexiste con otras enfermedades inflamatorias como el lupus y la granulomatosis con poliangitis (GPA, también conocida como granulomatosis de Wegener).
• Genética: Se ha descubierto que los casos del síndrome de Goodpasture se presentan en familias, lo que sugiere que la genética puede desempeñar un papel. Sin embargo, todavía se están investigando genes específicos que pueden predisponer a las personas al síndrome.

Opciones de tratamiento y prevención del síndrome de goodpasture

Reducir el daño pulmonar y renal adicional

El pronóstico es bueno cuando el síndrome se detecta a tiempo y se puede prevenir la insuficiencia pulmonar y renal. Esto se puede hacer con las siguientes medidas.

• Intercambio de plasma (plasmaféresis): Mediante un proceso de filtrado especial, los médicos pueden extraer temporalmente sangre de su cuerpo, eliminar sustancias nocivas (como anticuerpos no deseados, toxinas y desechos metabólicos) de la sangre y devolver los componentes sanguíneos saludables a su cuerpo.
• Medicamentos inmunosupresores: También se pueden usar medicamentos para ralentizar el sistema inmunitario a fin de reducir el daño tisular. Los medicamentos de uso común incluyen ciclofosfamida (Cytoxan), corticosteroides (como la prednisona), así como antibióticos para prevenir infecciones, ya que los medicamentos inmunosupresores pueden aumentar su susceptibilidad.

Reemplazar la función renal

Incluso con tratamiento, la función renal puede disminuir hasta el punto de insuficiencia renal. Cuando esto ocurre, las funciones normales de filtración y regulación de líquidos del riñón deben reemplazarse con intervenciones médicas. Éstas incluyen:

• Medicamentos para la presión arterial: Se pueden usar medicamentos como los inhibidores de la ECA (como lisinopril) o los bloqueadores de los receptores de angiotensina para controlar la presión arterial.
• Diálisis: Si se desarrolla insuficiencia renal, una máquina de diálisis puede reemplazar las funciones de filtrado renal. Esto generalmente implica ir a un centro durante unas horas cada dos días.
• Transplante de riñón: El trasplante es una alternativa a largo plazo a la diálisis en personas con insuficiencia renal.

Tratamiento adicional

Muchas personas necesitan un tratamiento adicional, como el siguiente.

• Oxígeno suplementario o transfusiones de sangre: Estos tratamientos de apoyo pueden ser necesarios durante el apogeo de la enfermedad.
• Cambios en la dieta: Dependiendo de la extensión del daño renal, se le puede aconsejar que limite la ingesta de sal y líquidos para reducir la hinchazón.

Prevención

Puede ayudar a prevenir el desarrollo del síndrome de Goodpasture siguiendo lo siguiente.

• Deja de fumar: Aunque el síndrome de Goodpasture puede ocurrir en ausencia de exposición al tabaco, continuar fumando después de sobrevivir a un episodio del síndrome puede aumentar el riesgo de experimentar episodios adicionales. También es importante evitar cuidadosamente el humo de segunda mano.
• Evite la exposición química: Evite respirar gasolina, pegamento o tinte para el cabello para disminuir la exposición de su cuerpo a los químicos que pueden precipitar el ataque autoinmune.

Cuándo buscar una consulta adicional para el síndrome de goodpasture

Si está tosiendo sangre

La tos con sangre, aunque es alarmante, suele ser un signo temprano de la enfermedad que puede resultar en una detección y tratamiento más tempranos. Si tose sangre, es importante informarlo de inmediato a su médico para una evaluación y tratamiento adicionales.

Si tiene cada vez más dificultad para respirar

Los síntomas pueden desarrollarse rápidamente. Si experimenta dificultad para respirar o coloración azulada de la piel (cianosis), es fundamental que busque atención médica inmediata.

Si está produciendo menos orina u orina con sangre

La disminución de la producción de orina, la hinchazón de las extremidades (edema) y la orina con sangre pueden ser signos de enfermedad renal y deben informarse a su médico. En algunos casos, la insuficiencia renal puede progresar rápidamente y provocar la muerte si no se diagnostica y trata rápidamente.