Granulomatosis con poliangitis: posibles causas y fases de tratamiento

¿Qué es la granulomatosis con poliangitis?

Granulomatosis con poliangeítis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un trastorno en el que un sistema inmunitario desregulado provocainflamación generalizada de pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Esto da como resultado un flujo sanguíneo más lento o deteriorado hacia la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones y los riñones.

Los síntomas pueden estar muy extendidos y afectar varias partes del cuerpo, como los ojos y los oídos o el sistema respiratorio, pero generalmente comienzan de manera más general confiebre,fatiga, apérdida de apetito, ypérdida de peso. Con tratamiento, es posible una recuperación completa; sin embargo, esta condición puede ser fatal.

Los tratamientos incluyen medicamentos inmunosupresores para controlar la enfermedad a corto y largo plazo.

Debe visitar a su médico de atención primaria pronto para proporcionar un diagnóstico temprano. El tratamiento de enfermedades inflamatorias comúnmente implica medicamentos recetados, como un esteroide para disminuir la inflamación y un medicamento que daña las células para matar las células anormales.

Granulomatosis con síntomas de poliangeítis

Debido a que la granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad sistémica, puede causar una variedad de síntomas. Además, GPA puede causar episodios recurrentes con diferentes conjuntos de síntomas cada vez.

Síntomas principales

La mayoría de las personas con GPA desarrollarán un período de síntomas generales principales que pueden durar semanas o meses antes de que se desarrollen síntomas más específicos. Esto puede incluir:

• Fiebre
• Fatiga
• Pérdida de apetito
• Pérdida de peso

Síntomas nasales

Aproximadamente el 90 por ciento de las personas con GPA desarrollarán algúnsintomas nasales, incluido:

• Rinorrea
• hemorragias nasales
• Congestión nasal
• Úlceras nasales
• Formación de costras en la nariz
• Deformidad de la nariz en silla de montar: Las personas con inflamación repetida de la nariz pueden desarrollar una anomalía llamada "deformidad de la nariz en silla de montar", en la que la parte superior de la nariz se hunde hacia adentro.

Síntomas del oído

Muchas personas también pueden desarrollar síntomas en los oídos, que incluyen:

• Dolor de oído
• Pérdida de la audición
• Líquido que sale del oído

Síntomas respiratorios y torácicos

Los síntomas relacionados con los pulmones y el tórax son probables con la granulomatosis con poliangeítis. Estos pueden incluir:

• Dificultad para respirar
• respiración ruidosa
• Tos
• Tosiendo sangre(hemoptisis): Este síntoma es menos común pero aún ocurre.
• Dolor en el pecho: Esto suele ser agudo y puede empeorar al inhalar.

Granulomatosis con poliangitis causas

La causa específica de la granulomatosis con poliangeítis no está clara, pero se cree que implica un evento inflamatorio inicial que provoca una respuesta inmunitaria desregulada. El GPA comúnmente afecta a personas de edad avanzada o de raza blanca. Los desencadenantes para desarrollar granulomatosis con poliangeítis incluyen infección, exposición a una toxina, una reacción a ciertos medicamentos, después de desarrollar un coágulo de sangre o ciertas variaciones genéticas.

Causas infecciosas

Las infecciones pueden causar una respuesta inflamatoria sistémica en todo el cuerpo y pueden desencadenar el desarrollo de granulomatosis con poliangitis. Específicamente, se cree que Staphylococcus aureus, una bacteria común de la piel, puede causar GPA y la inflamación generalizada asociada.

Exposición a toxinas

Estos también pueden incluir irritantes inhalados, como:

• Sílice: Esto se encuentra en la minería, el pulido con chorro de arena y la mampostería.
• Mercurio
• Dirigir

medicamentos

Se ha informado que tomar ciertos medicamentos desencadena el desarrollo de granulomatosis con poliangitis. Algunos medicamentos posibles y las condiciones para las que se usan incluyen:

• Hidralazina: Para la presión arterial severamente alta
• El antibiótico minociclina: para el acné
• Propiltiouracilo: Para niveles altos de tiroides
• Alopurinol: para la gota
• Rifampicina: para la tuberculosis

Desarrollo de un coágulo de sangre

El desarrollo de un coágulo de sangre puede causar una respuesta inflamatoria en el cuerpo. Comúnmente se desarrollan en la pierna y pueden ser provocados por:

• Estar inmóvil por un período de tiempo: Por ejemplo, hacer un largo viaje en avión.
• Tomar píldoras anticonceptivas orales (píldoras anticonceptivas)
• Cáncer

Variaciones genéticas

Ciertas variaciones genéticas se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar esta condición. Estos incluyen variantes genéticas de un grupo de moléculas que se encuentran en ciertas células inmunitarias, que pueden estar involucradas en el desarrollo de la granulomatosis con poliangeítis.

Granulomatosis con tratamiento de poliangitis

La granulomatosis con poliangitis es unaestado grave que generalmente se trata agresivamente con medicamentos para suprimir el sistema inmunológico hasta que se resuelve la enfermedad activa. Estos medicamentos generalmente se administran en dos fases: una fase inicial de "inducción" y una fase posterior de "mantenimiento".

Medicamentos inmunosupresores de la fase de "inducción"

A la mayoría de las personas con GPA activo se les recomendará comenzar con un ciclo de medicamentos inmunosupresores de "inducción".

• Potencia: Estos son medicamentos más fuertes que ayudarán a controlar rápidamente la inflamación activa.
• Duración: Estos medicamentos generalmente se continúan durante tres a seis meses.
• Tipos de medicamentos: Por lo general, esto consistirá en un medicamento esteroide como metilprednisolona y/o prednisona en combinación con otro medicamento como metotrexato, rituximab o ciclofosfamida.

Medicamentos inmunosupresores de la fase de "mantenimiento"

Después de un período de medicamentos de la fase de inducción, la mayoría de las personas con granulomatosis con poliangeítis cambiarán a un ciclo de medicamentos inmunosupresores de la fase de mantenimiento. El objetivo de la terapia de mantenimiento es evitar que la enfermedad vuelva a causar síntomas.

• Potencia: Estos medicamentos generalmente son menos potentes que los medicamentos utilizados durante la fase de inducción y, por lo tanto, pueden causar menos efectos secundarios a largo plazo.
• Duración: La terapia de mantenimiento generalmente se continúa durante uno o dos años y puede continuarse indefinidamente en personas que han tenido muchos episodios de la enfermedad.
• Tipos de medicamentos: Los posibles medicamentos utilizados para el mantenimiento incluyen metotrexato, rituximab, azatioprina (Imuran) o micofenolato (Cellcept).

Opciones de tratamiento adicionales

Algunas personas con síntomas graves de GPA pueden beneficiarse de un tratamiento llamado terapia de intercambio de plasma o cirugía para reparar las deformidades nasales asociadas.

• Terapia de intercambio de plasma: En este tratamiento, su sangre se extrae y se reemplaza con hemoderivados de un donante sano. Esto puede ayudar a eliminar rápidamente las sustancias proinflamatorias de la sangre y controlar la enfermedad activa.
• Cirugía para reparar deformidades nasales: Las personas que desarrollan deformidades nasales como la "deformidad de la nariz en silla de montar" pueden beneficiarse de una cirugía para reparar la nariz, lo que puede ayudar a abrir las fosas nasales y dar como resultado una nariz de apariencia más normal.

Cuándo buscar más consultas

Si desarrolla cualquier síntoma de granulomatosis con poliangeítis como fiebre, sangrado nasal, úlceras nasales, dolor de oído, dificultad para respirar, sarpullido o sangre en la orina, debe acudir a su médico. Su médico puede ordenar estudios de laboratorio y de imágenes para determinar si tiene granulomatosis con poliangeítis y comenzar con el tratamiento adecuado.