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Síndrome de Kleine-Levin: síntomas, causas y cambios en el estilo de vida

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Una ilustración de una mujer acurrucada en la cama. Tres grandes "z" emanan de su cabeza. Tiene el pelo morado y su manta es azul. El marco de la cama es de madera clara.
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Written by Tim Becker, MD.
Resident Physician, The Mount Sinai Hospital
Last updated March 8, 2021

Cuestionario sobre el síndrome de Kleine Levin

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El síndrome de Kleine-Levin (KLS) es un trastorno del sueño muy raro caracterizado por hipersomnia episódica persistente y cambios cognitivos o del estado de ánimo.

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¿Qué es el Síndrome de Kleine Levin?

El síndrome de Kleine-Levin (KLS) es unatrastorno neurológico raro Se caracteriza por episodios de necesidad excesiva de sueño que ocurren con semanas o meses de diferencia. Durante los episodios, los pacientes a menudo requieren más de 15 horas de sueño por día y experimentan otros síntomas, comoirritabilidad, confusión y desinhibición.

La somnolencia excesiva es el síntoma cardinal del KLS. Pueden ocurrir otros síntomas, pero varían en severidad entre los individuos. Los síntomas son más graves al comienzo de un episodio y mejoran gradualmente, antes de terminar abruptamente.

Es probable que los tratamientos impliquen modificaciones en el estilo de vida para hacer frente a los episodios, así como medicamentos para posiblemente aliviar algunos síntomas.

Debe hablar con su médico acerca de estos síntomas y el tratamiento potencial.

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Síntomas del síndrome de Kleine-levin

KLS afecta aproximadamente a una de cada millón de personas, el 70 por ciento de las cuales son hombres. Las mujeres afectadas suelen experimentar un curso más prolongado de la enfermedad. El KLS comienza con mayor frecuencia durante la adolescencia, aunque ocasionalmente puede ocurrir en la niñez o en la adultez temprana. Los meses de otoño e invierno son el momento más común de inicio, con un 15 por ciento de los casos a partir de diciembre.

Los episodios pueden ser tan cortos como unos pocos días o durar algunas semanas. Entre episodios, las personas con KLS suelen vivir una vida normal, con largos períodos de patrones de sueño normales, estado de ánimo estable, comportamiento típico y pensamiento claro.

Las personas que han tenido episodios de KLS pueden experimentar estrés por las actividades perdidas durante el episodio (como la necesidad de recuperar la escuela o el trabajo) o ansiedad por la posibilidad de que ocurra otro episodio. Los episodios pueden ocurrir cada pocas semanas o incluso pueden estar separados por años. Por lo general, se vuelven menos graves a medida que las personas envejecen y, a menudo, se resuelven por completo.más de ocho a 12 años.

Síntomas principales

Muchas personas no experimentarán todos los síntomas que se enumeran a continuación:

  • Sueño excesivo (hipersomnolencia): Durante los episodios de KLS, es comúndormir la mayor parte del día (con un promedio aproximado de 18 horas), solo se despierta para comer y para ir al baño.
  • Comer en exceso (hiperfagia): Las personas que experimentan KLS pueden consumir cualquier alimento disponible, incluso alimentos que normalmente no comen, lo que a veces conduce aaumento de peso después de los episodios.
  • Cambios de humor: Mientras está despierto, es típico estar irritable, parecer carecer por completo de emociones o parecer que "no le importa" (apatía). Estos cambios de humor a menudo mejoran rápidamente cuando terminan los episodios de KLS.
  • Comportamientos infantiles: El comportamiento mientras está despierto puede parecer extraño para la edad de la persona.
  • Confusión: La persona puede parecer "espacial", con dificultades de memoria y fácilmente desorientarse en el tiempo y el lugar.
  • Alteraciones de la percepción: Durante los episodios, las personas con KLS pueden experimentar alucinaciones o sentimientos de pérdida de contacto con la realidad, sintiendo que están viviendo un sueño.
  • Hipersensibilidad: Durante los episodios,ruido yluz puede volverse particularmente molesto.
  • Dificultad para dormir (Insomnio): El final de un episodio de KLS puede ir acompañado de un breve período de insomnio.

Otros síntomas

Otros síntomas que pueden ocurrir en algunas personas con KLS pueden incluir:

  • Comunicación deteriorada: Se observa que dos tercios de las personas que experimentan KLS tienen problemas de comunicación, como estar demasiado cansados para comunicarse, tener dificultad para encontrar palabras o dificultad para hablar.
  • Hipersexualidad: Alrededor del 50 por ciento de las personas con KLS exhiben un aumento anormal del deseo sexual y se puede observar que participan en comportamientos desinhibidos o inapropiados, como acariciarse, falta de preocupación por la exposición del cuerpo o insinuaciones sexuales no deseadas.

Causas del síndrome de Kleine-levin

Actualmente, la causa subyacente del KLS no se comprende bien, pero existen varias hipótesis, incluidas las siguientes.

  • Disfunción cerebral: Los síntomas pueden resultar de una disfunción del hipotálamo y el tálamo, áreas del cerebro que controlan el sueño, el apetito, los comportamientos sexuales y la temperatura corporal. Las anomalías en el metabolismo de los neurotransmisores serotonina y dopamina también se han identificado como un posible factor contribuyente.
  • Infección viral: El KLS a veces está precedido por síntomas similares a los de la gripe, como fatiga, dolores y fiebre. Los síntomas de infecciones preceden hasta el 70 por ciento de los casos de KLS.
  • Autoinmune: A veces, las defensas naturales del cuerpo contra las infecciones comienzan a atacar accidentalmente los tejidos sanos del propio cuerpo. Estos ataques autoinmunes pueden desencadenarse por la exposición a infecciones.
  • Lesión craneal: Se ha especulado que las lesiones en la cabeza podrían iniciar KLS.
  • Predisposición genética: KLS En algunos casos, se ha encontrado que se presenta en familias, lo que sugiere que los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo del trastorno.

Opciones de tratamiento y prevención del síndrome de kleine-levin

No existe una cura definitiva para el KLS, pero algunas modificaciones en el estilo de vida y tratamientos de apoyo pueden ayudar a reducir sus impactos negativos en la vida.

Tratamientos en casa

Puede considerar establecer un plan cuando parezca que comienzan los episodios, así como mantener una línea abierta de comunicación con su escuela, cualquier empleador y equipo médico. El reposo y cuidados de apoyo en casa es el tratamiento más aconsejable, como por ejemplo:

  • Restricciones de actividad: Durante el comienzo de un episodio de KLS, el cansancio excesivo hace que sea casi imposible asistir a la escuela o al trabajo.
  • Ayuda con las actividades de la vida diaria: Durante los episodios, puede ser difícil cuidar de uno mismo. La familia y los amigos deberán ayudar con las comidas, la higiene y otras tareas.

medicamentos

Actualmente hay poca evidencia de alta calidad (en forma de ensayos controlados aleatorios) que evalúe la efectividad de los medicamentos para el KLS. Sin embargo, a veces se usan varios medicamentos en un esfuerzo por controlar los efectos de la afección, que incluyen:

  • estimulantes: Los medicamentos como el modafinilo, el metilfenidato o las anfetaminas pueden reducir eficazmente la somnolencia diurna excesiva, pero a menudo no son efectivos en los episodios graves. Desafortunadamente, estos medicamentos también pueden aumentar la irritabilidad y parecen tener un impacto mínimo en las dificultades cognitivas y conductuales durante los episodios.
  • Estabilizadores del estado de ánimo: Los medicamentos como el litio y la carbamazepina, que generalmente se usan para tratar el trastorno bipolar, pueden ayudar a prevenir o acortar los episodios.
  • Medicamentos antiepilépticos: Algunas personas han experimentado una mejoría en los síntomas mientras tomaban fenitoína, un medicamento que se usa para tratar las convulsiones.

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Cuándo buscar una consulta adicional para el síndrome de kleine-levin

Si usted o su hijo experimentan somnolencia excesiva que interfiere con el trabajo, la escuela o las actividades diarias, debe consultar a su médico. Cualquier alteración persistente del sueño que interrumpa la vida debe informarse a un médico. Existen varios trastornos del sueño diferentes, que requieren una evaluación exhaustiva. Su médico puede sugerirle que se someta a un estudio del sueño o puede remitirlo a un neurólogo que se especialice en trastornos del sueño para una evaluación adicional.

Si usted o su hijo han sido diagnosticados con KLS

Debe ver a su médico regularmente ya que KLS es un trastorno cíclico que a menudo afecta a las personas durante varios años, a menudo durante un período importante de la vida. Es importante indagar sobre todo el apoyo posible para los síntomas. El tratamiento integral puede requerir la coordinación entre una variedad de especialistas, incluidos un médico de atención primaria, un psiquiatra, un neurólogo y un psicólogo, así como la coordinación con las escuelas.

Preguntas que su médico puede hacerle para determinar el síndrome de kleine-levin

  • ¿Has notado algún cambio en la visión?
  • ¿La fiebre es constante o va y viene?
  • ¿Has perdido el apetito recientemente?
  • ¿Cuánto tiempo ha estado pasando su fiebre?
  • ¿Qué tan severo es su dolor de cabeza?

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Dr. Rothschild has been a faculty member at Brigham and Women’s Hospital where he is an Associate Professor of Medicine at Harvard Medical School. He currently practices as a hospitalist at Newton Wellesley Hospital. In 1978, Dr. Rothschild received his MD at the Medical College of Wisconsin and trained in internal medicine followed by a fellowship in critical care medicine. He also received an MP...
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References

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