Syndrome de Kleine-Levin : symptômes, causes et changements de mode de vie

Qu’est-ce que le syndrome de Kleine Levin ?

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est untrouble neurologique rare caractérisé par des épisodes de besoin excessif de sommeil qui surviennent à des semaines ou des mois d'intervalle. Pendant les épisodes, les patients ont souvent besoin de plus de 15 heures de sommeil par jour et présentent d'autres symptômes, tels queirritabilité, confusion et désinhibition.

La somnolence excessive est le symptôme cardinal du KLS. D'autres symptômes peuvent survenir, mais leur gravité varie selon les individus. Les symptômes sont plus graves au début d’un épisode et s’améliorent progressivement avant de disparaître brusquement.

Les traitements impliqueront probablement des modifications du mode de vie pour faire face aux épisodes ainsi que des médicaments pour éventuellement atténuer certains symptômes.

Vous devriez parler avec votre médecin de ces symptômes et du traitement potentiel.

Symptômes du syndrome de Kleine-Levin

Le KLS touche environ une personne sur un million, dont 70 pour cent sont des hommes. Les femmes touchées connaissent généralement une évolution plus longue de la maladie. Le KLS débute le plus souvent à l’adolescence, bien qu’il puisse occasionnellement survenir pendant l’enfance ou au début de l’âge adulte. Les mois d'automne et d'hiver sont les périodes d'apparition les plus courantes, avec 15 pour cent des cas commençant en décembre.

Les épisodes peuvent être aussi courts que quelques jours ou durer quelques semaines. Entre les épisodes, les personnes atteintes de KLS mènent généralement une vie normale, avec de longues périodes de sommeil normal, une humeur stable, un comportement typique et une pensée claire.

Les personnes qui ont eu des épisodes de KLS peuvent ressentir du stress à cause des activités manquées pendant l'épisode (comme devoir rattraper l'école ou le travail) ou de l'anxiété quant au moment où un autre épisode pourrait survenir. Les épisodes peuvent survenir toutes les quelques semaines ou même être espacés de plusieurs années. Ils deviennent généralement moins graves à mesure que les personnes vieillissent et disparaissent souvent complètement.sur huit à 12 ans.

Principaux symptômes

De nombreuses personnes ne ressentiront pas tous les symptômes énumérés ci-dessous :

• Sommeil excessif (hypersomnolence) : Pendant les épisodes de KLS, il est courant dedormir presque toute la journée (en moyenne environ 18 heures), se réveiller uniquement pour les repas et pour aller aux toilettes.
• Alimentation excessive (hyperphagie) : Les personnes atteintes du KLS peuvent consommer n'importe quel aliment disponible, même des aliments qu'elles ne mangent généralement pas, ce qui conduit parfois àgain de poids après les épisodes.
• Des changements d'humeur: Lorsqu'il est éveillé, il est courant d'être irritable, de sembler manquer complètement d'émotion ou de « s'en moquer » (apathie). Ces changements d'humeur s'améliorent souvent rapidement à la fin des épisodes de KLS.
• Comportements enfantins : Le comportement pendant l'éveil peut sembler étrange pour l'âge de la personne.
• Confusion: La personne peut sembler « espace », avec des difficultés de mémoire et être facilement désorientée par rapport au moment et au lieu.
• Troubles de la perception : Au cours des épisodes, les personnes atteintes de KLS peuvent éprouver des hallucinations ou un sentiment de perte de contact avec la réalité, ayant l'impression de vivre un rêve.
• Hypersensibilité : Pendant les épisodes,bruit etlumière peut devenir particulièrement gênant.
• Difficulté à dormir (Insomnie) : La fin d'un épisode de KLS peut s'accompagner d'une brève période d'insomnie.

Autres symptômes

D’autres symptômes pouvant survenir chez certaines personnes atteintes du KLS peuvent inclure :

• Communication altérée : On observe que les deux tiers des personnes atteintes de KLS présentent des troubles de la communication, comme une fatigue excessive pour communiquer, des difficultés à trouver les mots ou des troubles de l'élocution.
• Hypersexualité : Environ 50 pour cent des personnes atteintes de KLS présentent une libido anormalement accrue et peuvent être observées en train d'adopter des comportements désinhibés ou inappropriés tels que se caresser, ne pas se soucier de l'exposition du corps ou des avances sexuelles non désirées.

Causes du syndrome de Kleine-Levin

La cause sous-jacente du KLS n’est actuellement pas bien comprise, mais plusieurs hypothèses existent, dont les suivantes.

• Dysfonctionnement cérébral : Les symptômes peuvent résulter d'un dysfonctionnement de l'hypothalamus et du thalamus, zones du cerveau qui contrôlent le sommeil, l'appétit, les comportements sexuels et la température corporelle. Des anomalies dans le métabolisme des neurotransmetteurs sérotonine et dopamine ont également été identifiées comme un facteur contributif possible.
• Infection virale: Le KLS est parfois précédé de symptômes pseudo-grippaux, tels que fatigue, courbatures et fièvre. Les symptômes d’infection précèdent jusqu’à 70 pour cent des cas de KLS.
• Auto-immune : Parfois, les défenses naturelles de l’organisme contre les infections commencent accidentellement à attaquer les tissus sains de l’organisme. Ces attaques auto-immunes peuvent être déclenchées par une exposition à des infections.
• Blessure à la tête: Il a été spéculé que des blessures à la tête pourraient déclencher le KLS.
• Prédisposition génétique: KLS On a constaté que dans certains cas, cette maladie était héréditaire, ce qui suggère que des facteurs génétiques pourraient jouer un rôle dans le développement de la maladie.

Options de traitement et prévention du syndrome de Kleine-Levin

Il n’existe pas de remède définitif contre le KLS, mais certaines modifications du mode de vie et traitements de soutien peuvent aider à réduire ses impacts négatifs sur la vie.

Traitements à domicile

Vous pouvez envisager d'établir un plan lorsque les épisodes semblent commencer, ainsi que de maintenir une ligne de communication ouverte avec votre école, les employeurs et l'équipe médicale. Le repos et les soins de soutien à domicile sont les traitements les plus conseillés, tels que :

• Restrictions d'activité : Au début d'un épisode KLS, une fatigue excessive rend presque impossible la possibilité d'aller à l'école ou au travail.
• Aide aux actes de la vie quotidienne : Pendant les épisodes, il peut être difficile de prendre soin de soi. La famille et les amis devront aider avec les repas, l’hygiène et d’autres tâches.

Médicaments

Il existe actuellement peu de preuves de haute qualité (sous la forme d’essais contrôlés randomisés) évaluant l’efficacité des médicaments contre le KLS. Cependant, plusieurs médicaments sont parfois utilisés pour tenter de contrôler les effets de la maladie, notamment :

• Stimulants : Les médicaments tels que le modafinil, le méthylphénidate ou les amphétamines peuvent réduire efficacement la somnolence diurne excessive, mais ne sont souvent pas efficaces en cas d'épisodes graves. Malheureusement, ces médicaments peuvent également augmenter l’irritabilité et semblent avoir un impact minime sur les difficultés cognitives et comportementales lors des épisodes.
• Stabilisateurs de l'humeur : Des médicaments tels que le lithium et la carbamazépine, généralement utilisés pour traiter le trouble bipolaire, peuvent aider à prévenir ou à raccourcir les épisodes.
• Médicaments antiépileptiques : Certaines personnes ont constaté une amélioration de leurs symptômes en prenant de la phénytoïne, un médicament utilisé pour traiter les convulsions.

Quand demander une consultation supplémentaire pour le syndrome de Kleine-Levin

Si vous ou votre enfant souffrez d'une somnolence excessive qui interfère avec le travail, l'école ou les activités quotidiennes, vous devriez consulter votre médecin. Tout trouble persistant du sommeil perturbant la vie doit être signalé à un médecin. Il existe plusieurs troubles du sommeil différents, nécessitant une évaluation approfondie. Votre médecin peut vous suggérer de subir une étude du sommeil ou vous orienter vers un neurologue spécialisé dans les troubles du sommeil pour une évaluation plus approfondie.

Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic de KLS

Vous devriez consulter votre médecin régulièrement car le KLS est un trouble cyclique qui affecte souvent les individus pendant plusieurs années, souvent pendant une période importante de la vie. Il est important de se renseigner sur tous les supports possibles pour les symptômes. Un traitement complet peut nécessiter une coordination entre divers spécialistes, notamment un médecin de premier recours, un psychiatre, un neurologue et un psychologue, ainsi qu'une coordination avec les écoles.