Síndrome de Goodpasture: compreendendo os sintomas, causas e importância do tratamento

O que é a síndrome de Goodpasture?

A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara em que o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente seus próprios tecidos. Normalmente, seu corpo produz anticorpos (proteínas que sinalizam o ataque do sistema imunológico) para combater infecções. A síndrome de Goodpasture é caracterizada poranticorpos que têm como alvo proteínas específicas encontrado nos pulmões e rins. A síndrome pode ser lenta ou progredir rapidamente e, sem tratamento, pode causar sangramento nos pulmões com risco de vida (hemorragia pulmonar) ou insuficiência renal.

Os sintomas podem ser gerais no início e incluir fadiga, fraqueza, náusea, perda de apetite e pele pálida, e depois progredir para incluir sintomas pulmonares, como tosse, falta de ar, dor no peito ou tosse com sangue, bem como sintomas renais, como dor ao urinar, redução da micção, sangue na urina, pressão alta e inchaço.

O tratamento inclui medidas para reduzir os danos aos pulmões e rins, substituir a função renal, bem como apoio adicional.

Você deve procurar atendimento médico imediato em uma clínica de atendimento de urgência ou pronto-socorro, pois essa síndrome é fatal, a menos que seja rapidamente diagnosticada e tratada.

Sintomas da síndrome de Goodpasture

Os sintomas geralmente se desenvolvem rapidamente ao longo de vários dias ou semanas, mas podem desenvolver-se mais lentamente ao longo de muitos meses.

Principais sintomas

Sintomas vagos e desconfortáveis são mais comuns, especialmente no início da síndrome. Esses incluem:

• Fadiga: Sentir que tem pouca energia e se cansa facilmente
• Fraqueza: Perda generalizada de força
• Náusea: Sentindo-se mal do estômago
• Perda de apetite: Isso pode levar à perda de peso não planejada ao longo do tempo.
• Pele pálida: A perda de sangue pode causar pele pálida devido à baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia).

Sintomas pulmonares (pulmonares)

Ocorrem antes ou ao mesmo tempo quesintomas renais em mais de dois terços dos casos. Numa minoria de casos, a síndrome afecta apenas os pulmões ou apenas os rins. Os sintomas pulmonares também podem ocorrer meses antes dos sintomas renais.

• Tosse seca frequente
• Tosse com sangue (hemoptise): Isso pode variar de algumas manchas a quantidades excessivas de sangue.
• Falta de ar: Sangue e líquidos nos pulmões podem resultar em dificuldade para respirar.
• Dor no peito

Causas da síndrome de Goodpasture

O ataque autoimune aos pulmões e rins ocorre quando anticorpos (anticorpos anti-membrana basal glomerular, anticorpos anti-GBM) circulam e marcam as membranas ou vasos dos pulmões e rins em busca de danos causados pelas células do sistema imunológico. As estruturas de filtragem dos rins (glomérulos) podem ficar danificadas, por vezes de forma tão grave que os rins já não conseguem desempenhar as suas funções vitais (insuficiência renal). O tecido pulmonar também é frequentemente danificado; no entanto, esse dano geralmente é temporário.

Gatilhos

Doenças autoimunes muitas vezes resultam de uma combinação de fatores ambientais e genéticos. As exposições que podem precipitar um ataque autoimune incluem:

• Infecções respiratórias: As infecções virais, como a gripe, às vezes precedem a síndrome de Goodpasture e podem ativar excessivamente o sistema imunológico. A pneumonia também pode raramente levar à síndrome.
• Exposições químicas: Isso pode incluir hidrocarbonetos como gasolina, produtos químicos para lavagem a seco, herbicidas como o paraquat e tinturas de cabelo.
• Fumar

Quem é mais frequentemente afetado

Os grupos mais comumente afetados pela síndrome de Goodpasture incluem os seguintes.

• Adultos mais jovens: 20 a 30 anos
• Idosos: Mais de 60 anos
• Homens
• Caucasianos
• Aqueles com doenças inflamatórias: A síndrome de Goodpasture às vezes ocorre simultaneamente com outras doenças inflamatórias, como lúpus e granulomatose com poliangeíte (GPA, também conhecida como granulomatose de Wegener).
• Genética: Descobriu-se que casos de síndrome de Goodpasture ocorrem em famílias, sugerindo que a genética pode desempenhar um papel. No entanto, genes específicos que podem predispor os indivíduos à síndrome ainda estão sob investigação.

Opções de tratamento e prevenção para a síndrome de Goodpasture

Reduzindo ainda mais danos pulmonares e renais

O prognóstico é bom quando a síndrome é detectada precocemente e a insuficiência pulmonar e renal pode ser prevenida. Isto pode ser feito através das seguintes medidas.

• Troca de plasma (plasmaférese): Usando um processo de filtragem especial, os médicos podem remover temporariamente o sangue do corpo, eliminar substâncias nocivas (como anticorpos indesejados, toxinas e resíduos metabólicos) do sangue e devolver componentes sanguíneos saudáveis ao corpo.
• Medicamentos imunossupressores: Medicamentos também podem ser usados para retardar o sistema imunológico, a fim de reduzir os danos aos tecidos. Os medicamentos comumente usados incluem ciclofosfamida (Cytoxan), corticosteróides (como prednisona), bem como antibióticos para prevenir infecções, uma vez que medicamentos imunossupressores podem torná-lo mais suscetível.

Substitua a função renal

Mesmo com tratamento, a função renal pode diminuir a ponto de causar insuficiência renal. Quando isso ocorre, as funções normais de filtragem e regulação de fluidos dos rins devem ser substituídas por intervenções médicas. Esses incluem:

• Medicamentos para pressão arterial: Medicamentos como inibidores da ECA (como lisinopril) ou bloqueadores dos receptores da angiotensina podem ser usados para controlar a pressão arterial.
• Diálise: Se ocorrer insuficiência renal, uma máquina de diálise pode substituir as funções de filtragem renal. Isso geralmente envolve ir a um centro por algumas horas em dias alternados.
• Transplante de rim: O transplante é uma alternativa de longo prazo à diálise em pessoas com insuficiência renal.

Tratamento adicional

Muitas pessoas precisam de tratamento adicional, como o seguinte.

• Oxigênio suplementar ou transfusões de sangue: Esses tratamentos de suporte podem ser necessários durante o auge da doença.
• Mudanças na dieta: Dependendo da extensão do dano renal, você pode ser aconselhado a limitar a ingestão de sal e líquidos para reduzir o inchaço.

Prevenção

Você pode ajudar a prevenir o desenvolvimento da síndrome de Goodpasture seguindo o seguinte.

• Pare de fumar: Embora a síndrome de Goodpasture possa ocorrer na ausência de exposição ao tabaco, continuar a fumar após sobreviver a um episódio da síndrome pode aumentar o risco de episódios adicionais. Também é importante evitar cuidadosamente o fumo passivo.
• Evite exposição química: Evite respirar gasolina, cola ou tintura de cabelo para diminuir a exposição do seu corpo a produtos químicos que podem precipitar o ataque auto-imune.

Quando procurar mais consultas para a síndrome de Goodpasture

Se você está tossindo sangue

Tossir sangue, embora alarmante, é geralmente um sinal precoce da doença, que pode resultar em detecção e tratamento mais precoces. Se você tossir sangue, é importante relatar isso imediatamente ao seu médico para avaliação e tratamento adicionais.

Se você estiver tendo dificuldade crescente para respirar

Os sintomas podem desenvolver-se rapidamente. Se você sentir falta de ar ou pele azulada (cianose), é fundamental procurar atendimento médico imediato.

Se você está produzindo menos urina ou urina com sangue

Diminuição da produção de urina, inchaço das extremidades (edema) e urina com sangue podem ser sinais de doença renal e devem ser relatados ao seu médico. Em alguns casos, a insuficiência renal pode progredir rapidamente e levar à morte se não for rapidamente diagnosticada e tratada.